«17 апреля – Всемирный день борьбы с гемофилией»

Гемофилия – наследственное нарушение свертываемости крови, при котором кровь не сгущается должным образом. Это может привести к спонтанному кровотечению, а также к кровотечению после травм или хирургического вмешательства. Свертывание крови – сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальный белков – факторов свертывания крови, обозначенных римскими цифрами от I до  VIII. Дефицит фактора XIII называется гемофилией А, фактора IX – В. Болезнь наследуется по рецессивному типу, сцепленному с половой Х- хромосомой. Таким образом, болеют данным заболеванием только мужчины, в то время как женщины являются носителями гемофилии.

Заразиться гемофилией нельзя!

Общие признаки гемофилии:

– длительное кровотечение после травм;

– внутрисуставные кровотечения, которые могут вызвать отек и боль или стеснение  в суставах; часто затрагивает колени, локти и лодыжки;

– кровоизлияние в кожу или мягкие ткани, вызывающие скопление крови в области (гематома);

– кровотечение изо рта и десен, кровотечение, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;

– кровотечение после инъекций;

– кровь в моче или стуле;

– частые и трудно останавливаемые кровотечения из носа.

Диагностика гемофилии основана на семейном анамнезе, клинической картине и данных лабораторный исследований, среди которых ведущее значение имеют:

-увеличение длительности свертывания капиллярной и венозной крови;уменьшение концентрации одного из антигемофильных факторов (VIII,IX);

-продолжительность кровотечения и содержание тромбоцитов при гемофилии нормальны, пробы жгута, щипка и другие эндотелиальные пробы отрицательны; картина периферической крови не имеет характерных изменений, за исключением более или менее выраженной анемии в связи с кровотечением;

         Основной метод лечения – заместительная терапия. В настоящее время с этой целью используют концентраты VIII и IX факторов свертывания крови плазматические или рекомбинантные. Дозы концентратов зависят от уровня VIII и IX фактора у каждого больного, вида кровотечения.

         Для восстановления функции суставов проводят курсы реабилитации.

         При наличии артропатии показано эндопротезирование суставов. Все хирургические и стоматологические операции проводят под прикрытием заместительной факторной терапии. С целью профилактики рождения ребенка с гемофилией проводятся медико – генетическое консультирование, возможна пренатальная диагностика.

         Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, консультативных центров крупных городов, РНПЦ.