Всемирный день гемофилии
По данным Всемирной организации здравоохранения на сегодняшний день в мире насчитывается более 400 тыс. человек больных гемофилией.
Гемофилия – это редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением процессов свертываемости крови. По данным Всемирной организации здравоохранения на сегодняшний день в мире насчитывается более 400 тыс. человек больных гемофилией.
Болезнь проявляется в снижении способности свертываемости крови, из – за этого серьезный ушиб или порез могут предоставлять опасность. Кровоизлияние может возникнуть через несколько часов после травмирующего воздействия.
Клиническая картина больных гемофилией характеризуется повышенной склонностью к потере крови. Проявлением заболевания являются кровотечения разной локации: образование объемных синяков или больших гематом после незначительного давления или удара, длительные кровотечения после забора анализов крови, часто повторяющиеся новые кровотечения больше 15 минут; гемартрозы (скопление крови в суставах); межмышечные гематомы; самопроизвольное возникновение геморрагических экзантем (сыпь), желудочно – кишечные кровотечения, гематурия, кровоизлияния в головной мозг или внутренние органы.
В 70% случаев гемофилия характеризуется тяжелым течением, стабильно прогрессирует и проводит к ранней инвалидности.
Гены, обусловливающие развитие гемофилии, сцеплены с половой Х- хромосомой и передаются по рецессивному типу наследования. Данная патология диагностируется только у представителей мужского пола. Женщины выступают в качестве носителя гена гемофилии и передают его по наследству своим сыновьям.
На сегодняшний день гемофилия по – прежнему встречается в мире. Вылечиться от нее невозможно, можно только улучшить состояние здоровья больного препаратами, повышающими свертываемость крови. Главное в лечении гемофилии – это заместительная терапия, которая предполагает регулярное введение дефицитных факторов свертывания крови.
В изучении гемофилии современная наука возлагает гораздо больше на генетику. Обнаружить ее теперь возможно еще на стадии внутриутробного развития с помощью специальных генетических обследований. Женщинам и мужчинам, которые являются носителями дефектного гена по гемофилии, рекомендовано пройти обследование на ранних этапах планирования беременности.
Профилак4тические мероприятия среди людей, больных гемофилией, будут являться: охранительный режим во избежание получения различных травм, диспансерной наблюдение врачей специалистов (педиатра, гематолога, детского стоматолога, детского ортопеда и др.), диспансерное наблюдение специального учреждения, ведение здорового образа жизни, уменьшение физических нагрузок. Оздоровительное воздействие на организм окажет плавание, лечебная физкультура и рациональное питание.
Общая цель проводимых мероприятий в этот день состоит в том, чтобы привлечь внимание общества к проблемам гемофилии и сделать все возможное для улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.
